Consulta: Variante Dandy Walker

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Consulta:
Por favor soy de Santiago Chile:

Necesito toda la información sobre la variante de Dandy Walker. Quiero que mi hijito vaya avanzando PASO a PASO, aunque sea de a poquito pero que avance.

GRACIAS.

 


Responde Inés María Suárez, venezolana, Médico Pediatra con Magister en Desarrollo Infantil de la Universidad Católica Andrés Bello.
Estimada Angela.
Ciertamente el Dandy-Walker es un síndrome. Este sindrome consiste en una Malformaciòn del cuarto Ventriculo y el cerebelo que afecta aprox.a 1 de cada 30.000 nacidos vivos. Se piensa que esta malformaciòn se deba a un defecto del desarrollo del cerebro que se produce antes de la diferenciación embriologica de los agujeros del cuarto ventriculo.
La transformación quistica del cuarto ventrículo y la concomitante hidrocefalia se han atribuido a una atresia de los agujeros del cuarto ventriculo.
Con relación a las manifestaciones clínicas estas suelen presentarse durante el período de la lactancia. Es muy frecuente un retardo en el desarrollo motor, nistagmus, espasticidad. Suele evidenciarse un aumento de tamaño en la parte posterior de la cabeza y a nivel de la zona occipital (parte posterior) se observa una protuberancia aplanada.
En niños mayores y adultos suelen presentarse algunas manifestaciones producto del aumento de presión intracraneal y ataxia. Realmente es muy raro que los pacientes tengan la función intelectual normal.
Se han descrito formas familiares del Síndrome con herencia autonómica recesiva. Estos casos familiares pueden incluir entre las manifestaciones riñones poliquisticos, cataratas, entre otros.
En cuanto al tratamiento la cirugía está indicada cuando se observa un abombamiento de la región occipital, con alteración de las cisternas del líquido cefalorraquideo de fosa posterior, compresión y deformidad del tejido encefálico que rodea al quiste, alteración de la circulacìón del líquido cefalorraquídeo o presencia de un quiste no comunicante. Cuando existe comunicación entre los ventrículos y el quiste puede ser suficiente una derivación cistoperitoneal.
Espero haber aportado alguna información con relación al Sindrome que sea de utilidad.
Atentamente y muchas gracias por la consulta.
Ines Ma. Suarez R.

 

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